Le Syndrome de Demons-Meigs est une tumeur ovarienne généralement bénigne, susceptible de provoquer des complications sévères.
Bien que, auparavant, le Syndrome de Demons-Meigs ne désignait que des tumeurs bénignes de l’ovaire, il englobe désormais toutes les tumeurs ovariennes bénignes et malignes, dès lors qu’elles sont associées à des épanchements abdominaux et/ou pleuraux.
De fait, le Syndrome de Demons-Meigs a la particularité de se manifester essentiellement par des épanchements importants, qui – en principe – se résorbent rapidement et spontanément après l’exérèse de la tumeur ovarienne.
Le Syndrome de Demons-Meigs, qu’est-ce que c’est ?
Le Syndrome de Demons-Meigs est une tumeur ovarienne très rare et peu étudiée, dont la particularité est d’être associée à une ascite (épanchement abdominal) et à une pleurésie (épanchement pleural).
La tumeur observée est généralement un fibrome ovarien, une tumeur bénigne couramment rencontrée, composée essentiellement de tissus fibreux ou conjonctifs.
Particulièrement fréquent, le fibrome ovarien représente près de 80 % des tumeurs de l’ovaire. En l’absence de traitement, il est anecdotique de le voir évoluer vers une pathologie cancéreuse des ovaires. Il est tout aussi rare qu’il soit associé au Syndrome de Demons-Meigs.
Bien que toutes les tumeurs ovariennes associées à un épanchement pleural et/ou abdominal soient désormais qualifiées de Syndrome de Demons-Meigs, il est commun de parler de pseudo Syndrome de Demons-Meigs lorsque la tumeur impliquée est maligne.
Un épanchement consiste en une accumulation anormale de liquide dans une cavité de l’organisme. Dans le cas du Syndrome de Demons-Meigs, les cavités concernées sont l’abdomen et la cavité pleurale.
La cavité pleurale est logée entre les deux feuillets de la plèvre, membrane reliant les poumons à la cage thoracique essentielle au mouvement respiratoire. L’épanchement pleural est le plus souvent localisé à droite et unilatéral.
Le Syndrome de Demons-Meigs semble se rencontrer essentiellement chez la femme ménopausée, mais demeure pour l’heure rarement décrit.
Diagnostic du Syndrome de Demons-Meigs
Le diagnostic du Syndrome de Demons-Meigs débute habituellement par une consultation médicale davantage motivée par un épanchement pleural, voire abdominal, plutôt que par la détection d’une tumeur ovarienne.
En effet, le fibrome ovarien est fréquemment asymptomatique, et c’est l’épanchement de liquide qui alertera la patiente en premier lieu et la poussera à consulter.
Lorsque l’épanchement ne semble pas lié à une affection cardiaque, une insuffisance rénale ou une insuffisance hépatique, la piste du Syndrome de Demons-Meigs mérite d’être évoquée.
Lorsqu’une tumeur ovarienne est suspectée, des examens complémentaires permettent d’avérer le diagnostic.
Un toucher vaginal et une échographie pelvienne constituent les procédures de diagnostic de référence. Ils peuvent être associés à une radiographie du thorax et/ou une échographie abdominale permettant de visualiser les épanchements.
Un dosage du CA 125, protéine présente dans les tissus ovariens dont la quantité tend à augmenter lorsque les cellules ovariennes se multiplient pour former des tumeurs, peut également être prescrit.
Enfin, une biopsie de la tumeur ovarienne permet d’en apprendre plus sa nature et d’avérer son aspect bénin. En cas de tumeur maligne, le protocole de traitement doit être ajusté en conséquence.
Traitement du Syndrome de Demons-Meigs
Le traitement de référence du Syndrome de Demons-Meigs est la chirurgie. Une intervention chirurgicale permet d’ôter le fibrome ovarien, ce qui engendre la résorption des symptômes de la maladie, y compris des épanchements abdominaux et pleuraux.
Des soins palliatifs, tels que des ponctions pour soulager les épanchements, peuvent être mis en œuvre. Toutefois, en l’absence d’une ablation chirurgicale de la tumeur ovarienne, les récidives sont à craindre.
La disparition des épanchements à la suite de l’ablation de la tumeur permet de vérifier l’aspect bénin de la lésion et d’éviter les traitements lourds inutiles dans ce contexte, comme la chimiothérapie.
En l’absence de traitement chirurgical, des complications sévères sont à redouter. Une torsion ovarienne, affection extrêmement douloureuse pouvant se solder par une nécrose de l’organe, est la principale complication pouvant résulter du fibrome ovarien.
L’épanchement pleural, quant à lui, est susceptible de se compliquer par une détresse respiratoire au potentiel létal.
Enfin, en cas de pseudo Syndrome de Demons-Meigs, c’est-à-dire lorsque la tumeur ovarienne est maligne, on peut craindre une évolution problématique du cancer vers des métastases invariablement létales, à terme.
En cas de tumeur ovarienne maligne, une prise en charge précoce et radicale est nécessaire pour offrir à la patiente le meilleur pronostic possible.
Le Syndrome de Demons-Meigs est une pathologie ovarienne rare, dont les mécanismes sont encore mal élucidés.
Fort heureusement, il est le plus souvent associé à une tumeur ovarienne bénigne qui ne risque pas, ou très peu, d’évoluer vers un cancer et/ou de récidiver.
Lorsqu’elle est possible, une intervention chirurgicale reste toutefois souhaitable pour éviter les complications sévères et résorber les symptômes de la maladie susceptibles d’engendrer des troubles sérieux.
(SOURCES : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4229009/ ; https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1776981709000108 )
