La maladie de Paget du mamelon est une forme rare de cancer du sein se manifestant typiquement par une ulcération du mamelon associée à une tumeur mammaire.
La maladie de Paget du mamelon ne doit pas être confondue avec les deux autres maladies auxquelles Paget, l’un des pères de l’anatomopathologie et chirurgien extraordinaire de la reine Victoria, a donné son nom : la maladie de Paget osseuse et la maladie de Paget extra mammaire.
Dans 80%, la maladie de Paget du mamelon est associée à une tumeur mammaire maligne sous-jacente. Son diagnostic implique donc une investigation approfondie visant à rechercher une pathologie maligne des tissus mammaires plus profonds.
La maladie de Paget du mamelon, qu’est-ce que c’est ?
La maladie de Paget du mamelon, aussi dite maladie de Paget du sein, est une affection rare associée à une tumeur mammaire maligne dans environ 80% des cas.
Elle traduit un envahissement de l’épiderme (couche superficielle de la peau) du mamelon par des cellules cancéreuses, habituellement issues d’un adénocarcinome canalaire in situ ou invasif logé dans les tissus plus profonds des canaux galactophores.
La maladie de Paget représente entre 1% et 3 % de toutes les tumeurs mammaires. Elle concerne essentiellement les femmes ménopausées de plus de 50 ans.
Photos de la maladie de Paget du mamelon
Photo d’une patiente souffrant de la maladie de paget:
La maladie de Paget du mamelon est généralement associée à un carcinome canalaire in situ (DCIS). Ci après un schéma de cellules malignes s’étendant dans l’épiderme de la peau du sein, causant une éruption ressemblant à un eczéma.
Symptômes de la maladie de Paget du mamelon
Les symptômes de la maladie de Paget du mamelon se manifestent essentiellement par des changements dans l’aspect et les sensations du mamelon:
Typiquement, on observe l’apparition d’une lésion érythémateuse localisée sur le mamelon, pouvant faire penser à de l’eczéma:
Le mamelon présente un aspect crouteux, rouge, enflammé, et sa peau tend à sécher et à peler. Les symptômes peuvent s’étendre à la zone de l’aréole, voire à la peau alentour. Les symptômes peuvent aussi s’accompagner d’une douleur à l’aisselle:
Le mamelon peut également s’inverser (pointant vers l’intérieur), s’aplatir, enfler, ou présenter un aspect et/ou une texture anormale (peau épaissie, capitons, etc.):
Les lésions typiques de la maladie de Paget sont classiquement unilatérales (ne concernant qu’un seul sein).
Les différents symptômes de la maladie de Paget du mamelon s’accompagnent volontiers d’un inconfort plus ou moins prononcé. La patiente peut ressentir des brûlures, picotements, démangeaisons ou même de vives douleurs:
Certaines patientes remarqueront une bosse apparente sur le sein-mamelon:
Chez d’autre patientes des petites fossettes feront leur apparition à proximité du mamelon:
Enfin, il est également possible d’observer des écoulements sanguinolents ou purulents au niveau du mamelon:
Il faut mentionner que le tableau clinique peut grandement varier d’une patiente à l’autre.
Diagnostic de la maladie de Paget du mamelon
Le diagnostic de maladie de Paget du mamelon débute habituellement par une consultation clinique motivée par une ulcération du mamelon remarquée par la patiente.
L’examen clinique est habituellement complété par une biopsie et des examens d’imagerie médicale permettant de confirmer la présence de cellules cancéreuses dans les tissus du mamelon et de rechercher une tumeur mammaire sous-jacente, qui sera retrouvée dans 80% des cas.
Une mammographie (radiographie du sein) et/ou une échographie mammaire sont généralement indispensables pour localiser la tumeur sous-jacente et guider la biopsie.
Les cellules prélevées lors de la biopsie font ensuite l’objet d’une analyse anatomopathologique, c’est-à-dire d’un examen visuel de leur apparence au microscope en laboratoire.
L’analyse anatomopathologique des cellules en cancéreuses permet d’en apprendre davantage sur le type de cancer en cause, ainsi que de définir son stade d’évolution et son grade.
Tous ces éléments permettront par la suite à l’équipe médicale d’élaborer le protocole de traitement le mieux adapté à chaque patiente et d’établir un pronostic.
Traitement de la maladie de Paget du mamelon
La prise en charge de la maladie de Paget du mamelon ne fait pas l’objet d’un protocole de référence, car elle demeure encore peu étudiée et peu décrite.
La présence d’un cancer mammaire sous-jacent influe significativement sur le choix du protocole de traitement à privilégier.
Une chirurgie oncologique est habituellement pratiquée. Il peut s’agir d’une mastectomie radicale, comme d’une chirurgie conservatrice se limitant à l’ablation du mamelon et de l’aréole.
Une chimiothérapie et une radiothérapie adjuvantes peuvent compléter le traitement pour réduire les risques de récidive, notamment en cas de cancer agressif sous-jacent.
La maladie de Paget du mamelon est une affection cancéreuse rare, mais grave. Le succès de son traitement est en grande partie conditionné par la rapidité de sa prise en charge, il est donc essentiel de consulter sans attendre en cas d’anomalie observée ou ressentie au niveau d’un – ou des deux – mamelon.
Son évolution et son pronostic sont hautement corrélés aux caractéristiques d’un éventuel cancer sous-jacent. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée alors que la tumeur sous-jacente est encore localisée (in situ), ce qui permet d’envisager un pronostic favorable.
Toutefois, lorsque la maladie de Paget est associée à un adénocarcinome invasif, le pronostic est moins bon que dans le contexte de tumeurs invasives communes du sein. De fait, le cancer diagnostiqué est souvent triple négatif, et ne répond donc pas à l’hormonothérapie ni aux traitements ciblés.
(SOURCES : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5398861/ )
